副腎疾患｜原発性アルドステロン症・クッシング症候群・褐色細胞腫の症状と検査・治療

📍 船橋市で副腎疾患・二次性高血圧でお悩みの方へ

「薬を飲んでも血圧が下がらない」「低カリウムを指摘された」「副腎に腫瘍があると言われた」——これらは副腎疾患のサインかもしれません。船橋市・習志野市・八千代市・鎌ケ谷市の方で、治りにくい高血圧や副腎の異常でお悩みの方は、ぜひ当院へご相談ください。

副腎とは？ホルモン工場としての役割

副腎は、腎臓の上にある三角形の小さな臓器です。左右の腎臓の上方に1つずつ位置し、大きさは長径約4〜6cm、重さは片側約5gと非常に小さな臓器ですが、生命維持に欠かせないホルモンを分泌しています。構造的には、外側の皮質（副腎皮質）と内側の髄質（副腎髄質）に分かれており、それぞれ全く異なるホルモンを産生します。

副腎皮質——3層構造とホルモン

副腎皮質はさらに3層（球状層・束状層・網状層）に分かれており、それぞれ異なるホルモンを分泌します。

副腎髄質が分泌するホルモン

• アドレナリン（エピネフリン）：心拍数上昇・血圧上昇・血糖上昇・気管支拡張——いわゆる「戦うか逃げるか」反応の中心的ホルモン
• ノルアドレナリン（ノルエピネフリン）：血管収縮・血圧維持
• ドパミン：限定的な産生だが、腎血流調節などに関与
• これらが過剰に分泌される病気が褐色細胞腫（高血圧発作・動悸・頭痛・多汗）

副腎疾患と二次性高血圧の深い関係

副腎のホルモン異常は、二次性高血圧（特定の原因による高血圧）の主要な原因の一つです。本態性高血圧と異なり、原因を特定して治療することで、大幅な改善やコントロールが期待できます。特に以下の3つの疾患は高血圧を引き起こします。

副腎性高血圧の3大疾患の特徴

詳しくは二次性高血圧のページをご覧ください。

主な副腎疾患の解説

1. 原発性アルドステロン症（Conn症候群）

副腎皮質球状層からアルドステロンが過剰に分泌される疾患で、二次性高血圧の中で最多の原因の一つです。高血圧患者全体の約5〜10%を占めるとされ、決して稀な疾患ではありません。高血圧＋低カリウム血症が典型的ですが、正常カリウムの症例も少なくなく注意が必要です。

症状

• 高血圧（特に複数の降圧薬に抵抗性）
• 低カリウム血症による筋力低下・倦怠感・多飲多尿・便秘・不整脈
• 夜間頻尿による睡眠障害
• 軽度の代謝性アルカローシス

診断の流れ

1. スクリーニング：血液中のアルドステロン濃度（PAC）とレニン活性（PRA）の比（ARR）を測定。ARR 200以上がスクリーニング陽性とされます。
2. 確認試験：生理食塩水負荷試験（塩化ナトリウム負荷試験）で、アルドステロンが抑制されないことを確認。
3. サブタイプ診断：CTで副腎の形態を確認。片側性（腺腫）か両側性（過形成）かを副腎静脈サンプリング（AVS）で鑑別。AVSはカテーテルで左右の副腎静脈に採血し、アルドステロン/コルチゾール比を比較する専門的な検査です。

治療

• 片側性（腺腫・過形成）：腹腔鏡下副腎摘除術が第一選択。術後、高血圧の改善率は約70〜80%、低カリウムはほぼ全例で改善します。
• 両側性（特発性アルドステロン症）：薬物治療。抗アルドステロン薬（スピロノラクトン＜商品名：アルダクトンA＞やエサキセレノン）で血圧・カリウムを管理します。

2. クッシング症候群

副腎皮質束状層からコルチゾールが過剰に分泌される病態の総称です。原因によって次の2つに大別され、治療方針が異なるため正確な鑑別が極めて重要です。

• ACTH依存性クッシング症候群（約80%）：下垂体からのACTH過剰分泌による「クッシング病」が代表的。異所性ACTH産生腫瘍（肺小細胞癌、カルチノイドなど）も含まれます。
• ACTH非依存性クッシング症候群（約20%）：副腎皮質腺腫・癌によるコルチゾール自律産生。副腎皮質腺腫は良性、副腎皮質癌は稀ですが予後不良です。

症状

• 満月様顔貌（顔が丸く赤らむ）
• 中心性肥満（躯幹肥満：お腹が出るが手足は細い）
• 皮膚の紫紋（腹部・大腿部の紫色の皮膚線条）
• 高血糖（ステロイド糖尿病）
• 高血圧
• 骨粗鬆症（病的骨折リスク）
• 筋力低下（特に肩甲帯・大腿帯）
• 易挫傷性（皮膚が薄くなる）
• 月経異常・性欲低下・うつ状態

診断の流れ

1. スクリーニング：1mgデキサメタゾン抑制試験——前夜にデキサメタゾンを内服し、翌朝のコルチゾールが抑制されなければ陽性。深夜コルチゾール測定や24時間尿中遊離コルチゾールも併用。
2. 原因鑑別：血中ACTH測定——高値ならACTH依存性、低値なら非依存性。CRH負荷試験により下垂体由来か異所性かの鑑別を行う。
3. 画像診断：下垂体MRI（造影）、副腎CT。副腎静脈サンプリングが行われることもあります。

治療

• クッシング病：経蝶形骨洞下垂体腺腫摘除術（TSS）が第一選択。
• 副腎型：腹腔鏡下副腎摘除術。両側性（ micronodular hyperplasiaなど）の場合は両側摘除後、補充療法が必要。
• 薬物治療：メチラポンなどのコルチゾール合成阻害薬を手術前・放射線治療後の橋渡しに使用。

3. 褐色細胞腫

副腎髄質のクロム親和性細胞から発生する腫瘍で、アドレナリン・ノルアドレナリンを産生します。発作的な高血圧が特徴で、頻度は高血圧患者の0.1〜0.2%と比較的稀ですが、放置すると致死的な心血管イベント（脳出血・心筋梗塞・大動脈解離）を起こすことがある、極めて重要な疾患です。副腎外に発生するものをパラガングリオーマと呼びます。

症状——「発作性高血圧・動悸・頭痛・多汗」の4徴

• 発作性の急激な血圧上昇（収縮期200mmHg以上に達することも）
• 動悸（心臓がドキドキする・バクバクする）
• 激しい頭痛（後頭部から前頭部にかけての拍動性）
• 多汗（大量の発汗、特に上半身）
• 顔面蒼白・不安感・振戦・胸痛・呼吸困難・吐き気
• 発作の誘因：ストレス・運動・排便・アルコール・特定の薬剤（β遮断薬単独使用はparadoxicalな血圧上昇を招くため禁忌）

診断

• 血液検査：血中遊離メタネフリン・ノルメタネフリン測定（感度・特異度ともに高い）
• 尿検査：24時間蓄尿でのカテコラミン・メタネフリン分画
• 画像検査：CT・MRIで腫瘍の局在诊断。MIBGシンチグラフィー（ヨウ素131/123標識MIBG）は褐色細胞腫に特異的な集積を示し、転移・多発病変の評価に有用です。FDG-PETも補助的に使用されます。

治療

1. 術前準備（必須）：α遮断薬（ドキサゾシンなど）を2〜4週間投与し血圧を安定化。その後必要に応じてβ遮断薬を追加。β遮断薬単独先行は絶対禁忌。
2. 手術：腹腔鏡下副腎摘除術が標準。腫瘍摘出時の劇的な血圧変動に備え、術中は専門的な麻酔管理が必須。
3. 悪性の場合：MIBG療法（放射性ヨウ素MIBG）、化学療法（CVD療法）など集学的治療。

4. 副腎偶発腫（Incidentaloma）

腹部CT・MRI・超音波検査など、別の目的で行った画像検査で偶然発見される副腎腫瘍のことを副腎偶発腫（incidentaloma）と呼びます。CT検査の普及に伴い、約3〜7%の頻度で見つかるとされています。大多数（約80%）はホルモンを産生しない非機能性腺腫ですが、一部に機能性腫瘍や悪性腫瘍が含まれるため、系統的な評価が必要です。

マネジメントの基本方針

1. ホルモン評価：血中コルチゾール（デキサメタゾン抑制試験）、アルドステロン・レニン比、血中メタネフリン／ノルメタネフリンを測定し、ホルモン産生能を評価します。
2. 画像評価：CTでの内部性状（CT値・washout率）から良性・悪性の鑑別。CT値10HU以下かつ造影washout率60%以上なら良性（脂質-rich腺腫）と診断可能。
3. 経過観察：非機能性で4cm未満の場合は半年〜1年後のCT再検査で大きさの変化を確認。3〜4cm以上、または経過中に増大傾向があれば手術適応を検討。
4. 手術適応：ホルモン産生機能がある場合／4cm以上の腫瘍／増大傾向がある場合／画像所見で悪性が疑われる場合。

しもやま内科での診断・治療の流れ

STEP 1：問診・身体診察

症状（高血圧の程度・発作性か持続性か）、家族歴（多発性内分泌腫瘍症MENなどの遺伝性疾患の有無）、既往歴を確認。血圧測定・身体所見（満月様顔貌・紫紋・中心性肥満の有無）を評価します。

STEP 2：血液検査・尿検査

• 原発性アルドステロン症：アルドステロン・レニン比（ARR）、カリウム
• クッシング症候群：デキサメタゾン抑制試験、血中コルチゾール
• 褐色細胞腫：血中メタネフリン・ノルメタネフリン、尿中カテコラミン
• その他：腎機能・肝機能・血糖・脂質

STEP 3：画像検査

• CT・MRI（船橋市立医療センター等をご紹介）
• MIBGシンチグラフィー・副腎静脈サンプリング（必要に応じて）

STEP 4：確定診断・治療方針

• 薬物治療：降圧薬・ホルモン調整薬
• 手術紹介：専門病院（船橋市立医療センター等）へ紹介
• 経過観察：非機能性の副腎腫瘍の場合

よくある質問（FAQ）

副腎の病気の症状は？

副腎疾患には大きく分けて3つのタイプがあり、症状が異なります。原発性アルドステロン症では高血圧や低カリウムによる倦怠感・筋力低下、クッシング症候群では顔の丸み・体重増加・高血糖、褐色細胞腫では発作的な高血圧・動悸・頭痛・多汗が見られます。また、副腎偶発腫は無症状で健診の画像検査で偶然見つかることがほとんどです。

副腎疾患の検査は？

副腎疾患の検査は、症状や疑われる疾患に応じて選択します。血液検査ではアルドステロン・レニン比（ARR）、デキサメタゾン抑制試験、血中メタネフリンなどを測定。画像検査ではCT・MRI・MIBGシンチグラフィーなどを用います。確定診断には副腎静脈サンプリング（AVS）などの専門的な検査が必要になる場合があります。

副腎の腫瘍が見つかったら？

まずホルモン検査でホルモンを産生する「機能性」かどうかを評価します。機能性であれば治療（薬物または手術）が必要です。非機能性であれば、腫瘍の大きさや画像の特徴に応じて経過観察（CTで半年〜1年ごと）か手術を選択します。4cm以上の腫瘍や増大傾向がある場合は手術適応となることがあります。

原発性アルドステロン症とは？

副腎皮質から血圧を上げるホルモン「アルドステロン」が過剰に分泌される病気です。高血圧患者の約5〜10%を占め、複数の降圧薬を飲んでも血圧が下がりにくい「難治性高血圧」の原因となります。低カリウム血症を伴うことが多く、治療は抗アルドステロン薬（スピロノラクトンなど）または手術（片側性の場合）です。

クッシング症候群とは？

副腎皮質からコルチゾールが過剰に分泌される病気の総称です。原因は下垂体からのACTH過剰（クッシング病）と副腎自体の腫瘍に大別されます。特徴的な症状として満月様顔貌（顔が丸くなる）、中心性肥満（お腹が出て手足が細い）、皮膚の紫紋、高血圧、高血糖などがあります。治療は原因に応じて手術や薬物療法を選択します。

褐色細胞腫とは？

副腎髄質からアドレナリン・ノルアドレナリンを産生する腫瘍です。発作的な高血圧（200mmHg以上）、動悸、頭痛、多汗の「発作の4徴」が特徴で、放置すると脳出血や心筋梗塞などの重篤な合併症を起こすことがあります。治療はまずα遮断薬で血圧を安定化させた後に手術で腫瘍を摘出します。

副腎偶発腫とは？

別の目的で行ったCT・MRIなどの画像検査で偶然発見される副腎の腫瘍です。約3〜7%の頻度で見つかり、その約80%はホルモンを産生しない良性の非機能性腺腫です。しかし一部に機能性腫瘍や悪性腫瘍が含まれるため、ホルモン検査と画像評価による系統的なマネジメントが必要です。

副腎の病気は治る？

多くの副腎疾患は適切に診断・治療すれば改善可能です。原発性アルドステロン症や褐色細胞腫は手術によって根本的な治療ができることが多く、薬物治療でも良好にコントロールできます。クッシング症候群も原因に応じた治療で改善が期待できます。早期発見が予後を大きく左右するため、気になる症状があれば早めに専門医にご相談ください。

副腎の手術は必要？

全ての副腎疾患に手術が必要なわけではありません。原発性アルドステロン症では片側性（腺腫）の場合に手術が推奨され、両側性（過形成）の場合は薬物治療が第一選択です。褐色細胞腫は原則として手術適応です。クッシング症候群は原因によって手術適応が異なります。非機能性の副腎偶発腫は経過観察でよいことも多いです。

副腎疾患で高血圧になる？

はい、副腎疾患は二次性高血圧の主要な原因です。原発性アルドステロン症ではアルドステロン過剰によるナトリウム貯留で血圧が上昇。クッシング症候群ではコルチゾールの昇圧作用で高血圧に。褐色細胞腫ではカテコラミンの急激な放出により発作性の激烈な高血圧を起こします。複数の降圧薬を飲んでも血圧が安定しない場合は、副腎疾患のスクリーニング検査を受けることをおすすめします。

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