膵臓には、インスリンやグルカゴンなどのホルモンを分泌する内分泌細胞（ランゲルハンス島）があり、これらが腫瘍化すると膵内分泌腫瘍（pancreatic neuroendocrine tumors: pNETs、またはPNET）と呼ばれます。pNETsは膵臓腫瘍全体の1–2%を占める稀な腫瘍ですが、近年画像診断の進歩により発見頻度が増加しており、米国SEERデータでは1975年から2021年にかけて発生率が約7.75倍に上昇したと報告されています（主に偶発発見の増加によるものと考えられます）。機能性pNETsでは、過剰ホルモン分泌により特徴的な症候群が生じ、インスリノーマによる低血糖発作やグルカゴノーマによる壊死性遊走性紅斑（NME）などが代表的です。
膵内分泌腫瘍の主な種類
インスリノーマ
最も頻度の高い機能性pNETs（機能性pNETsの35–40%）で、インスリン過剰分泌により反復性の低血糖（Whippleの三徴：低血糖症状、低血糖値、ブドウ糖投与で症状改善）が起こります。神経低血糖症状（意識障害、けいれん、混乱など）が90%にみられ、自律神経症状（発汗、動悸など）が60–70%にみられます。診断のゴールドスタンダードは72時間絶食試験で、ほぼ98%が72時間以内に低血糖を発症します（Endocrine Societyガイドライン）。良性率が高く（90%以上）、悪性は10%程度です。
グルカゴノーマ
グルカゴン過剰により壊死性遊走性紅斑（NME: 67–90%）、糖尿病（38–87%）、体重減少（66–96%）などのグルカゴノーマ症候群を呈します。NMEは特徴的な皮膚症状で診断の手がかりとなり、血中グルカゴン値>1,000 pg/mLでほぼ確定します。悪性率が高く（約75%）、診断時には転移を伴うことが多いです。
複合内分泌腫瘍症候群（MEN）
複数の内分泌臓器に腫瘍が発生する遺伝性疾患で、MEN1ではpNETs（特に非機能性やインスリノーマ、ガストリノーマ）が80%以上の患者に生涯で発生します（MEN1の有病率1/20,000–40,000）。MEN2A/2Bでは主に甲状腺髄様癌が中心ですが、MEN1でpNETsのリスクが顕著に高まります。
当院での診療内容
当院では、エビデンスに基づいた診断・評価を進めています。
- 血液検査：血糖、インスリン、グルカゴン、Cペプチド、クロモグラニンA（CgA）など（CgAは多くのpNETsで上昇）
- 画像検査の紹介：腹部エコー・CT・MRI、オクトレオタイドシンチグラフィー（ソマトスタチン受容体イメージング）
- 72時間絶食試験：インスリノーマ疑いの低血糖原因評価（感度ほぼ100%）
- 専門医療機関との連携：手術や分子標的薬（エベロリムス、スニチニブ）、ペプチド受容体放射性核種療法（PRRT）が必要な場合に迅速紹介
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📍 船橋市で膵内分泌腫瘍のご相談は：しもやま内科（船橋市芝山）では、pNETs（インスリノーマ、グルカゴノーマなど）のスクリーニングから専門医療機関との連携まで対応しております。反復する低血糖、特徴的な皮膚症状（NME）、糖尿病の新規発症などでご不安な方は、どうぞお気軽にご相談ください。丁寧に検査を行い、最適な対応をご提案いたします。